מיטוכונדריה ( יחיד - מיטוכונדריון ) הינם אברונים תאיים. המיטוכונדריה מתפקדים בעיקר כתחנות הכוח של התא, אולם למיטוכונדריה תפקידים נוספים ותהליכים רבים בגוף האדם קשורים בהם. המיטוכונדריה מוקפים בשתי ממברנות ובעלי גנום משלהם. למיטוכונדריה יכולת חלוקה עצמאית ללא תלות במחזור חלקות התא המאחסן.
היות ושכפול מיטוכונדריאלי אינו צמוד לחלוקת תאים והיות וקיימים במיטוכונדריה אנזימים הקשורים למטבוליזם אירובי, קיימת תיאוריה לפיה מקור המיטוכונדריה הינו בסימביוזה קדומה שהתרחשה כאשר תא גרעיני בלע חיידקים אירוביים. אותם חיידקים אירוביים נטמעו בתא המארח, "נהנו" מהגנתו וסיפקו לתא המארח בתמורה יכולת הפקת אנרגיה על ידי שימוש בחמצן.
מספר המיטוכונדריה בתאי הגוף משתנה בהתאם לתפקוד הרקמה / איבר. ברקמות אשר נדרשות למטבוליזם מהיר כמות המיטוכודריה בתא גדולה, לדוגמה: כמות המיטוכונדריה בתאי הכבד הינה כ – 2000 יחידות, בתאי דם אדומים אין מיטוכונדריה.
מבנה המיטוכונדריון
המיטוכונדריון הינו אברון אובלי בעלי מבנה קרום כפול. צורת המיטוכונדריה וגודלם משתנה בהתאם. קוטר המיטוכונדריון עשוי לנוע בין בין 0.5 ל - 10 מיקרומטר.
ניתן להתייחס לארבעה מבנים / תחומים עיקריים במבנה המיטוכונדריה: הממברנה החיצונית, הממברנה הפנימית, המרחב הבין-ממברני והמטריקס.
דופנות המיטוכונדריון
המיטוכונדריון בנוי מדופן כפולה אשר מכילה שתי ממברנות – קרומי תא. הממברנה החיצונית - Outer Membrane, מקיפה באופן מלא את הממברנה הפנימית. בממברנה החיצונית ישנן תעלות - Porins אשר מאפשרות מעבר מולקולות קטנות כגון יונים, קבוצות אצטיל וחלבונים קטנים.
הממברנה הפנימית - Inner membrane, בררנית יותר ומאפשרת מעבר מוגבל יותר של מולקולות. בממברנה הפנימית קיימת שרשרת הובלת האלקטרונים חלבונים וייצור אנרגיה - ATP.
העברת האלקטרונים מתבצעת על גבי חלבוניםבממברנה הפנימית, כאשר חלבונים שונים משמשים כמשאבות פרוטונים – מוציאים את הפרוטונים למרוווח הבין-ממברנלי. החמצון מתרחש בהדרגה על מנת "לסחוט" כמה שיותר אנרגיה מן האלקטרונים.
המטריקס המיטוכונדריאלי - Mitochondrial matrix
המטריקס המיטוכונדריאלי הינו האזור אשר מוקף על ידי הממברנה הפנימית. במטריקס נמצאים אנזימימעגל קרבס, אשר מספק מולקולות NADH ו – FADH לתהליך הזרחון החמצוני. המטריקס מולקולות DNA מעגליות כפולות או חד גדיליות הנקראות mt DNA וכן ריבוזומים 55S, המכונים מיטוריבוזומים. באיברים שונים, במטריקס המיטוכונדריה, נמצאים אנזימים הקשורים למעגל האוריאה, לתהליך ייצור הורמונים סטרואידים ולתהליכים מטבולים נוספים.
הגנום המיטוכונדריאלי
למיטוכונדריה יש גנום נפרד משל גנום התא. מיטוכונדריון אחד מכיל עשרות עותקים של הגנום המיטוכונדריאלי. ה- DNA המיטוכנדיאלי- Mitochondrial DNA – mtDNA שונה מה – DNA אשר נמצא בגרעין התא.
הגנום הגרעיני הינו ליניארי ואילו הגנום המיטוכונדריאלי בעל מבנה מעגלי הדומה ל – DNA חיידקי.
הגנום המיטוכונדריאלי אינו עטוף ואינו ארוז בכרומטין. הגנום המיטוכונדריאלי מכיל מעט רצפי DNA שאינם מקודדים, אם בכלל, כ – 3% לעומת 93% בגנום הגרעיני.
הגנום המיטוכונדריאלי בנוי מ- 16,569 זוגות נוקלאוטידים ואילו הגנום הגרעיני עשוי 3.3 מיליארד זוגות נוקלאוטידים.
המיטוכונדריון נחשב לאברון עצמאי למחצה. הגנום המיטוכונדריאלי אינו מכיל את כל המידע לשם ייצור עצמאי של כל חלבוני המיטוכונדריון. לפיכך, המיטוכונדריון נשען במידה רבה על יבוא חלבונים שנוצרים ממדיע האצור ב - DNA הגרעיני.
הגנום המיטוכונדריאלי מכיל 37 גנים המקודדים לייצור 13 חלבונים, 22 tRNA ו- 2 .rRNA
הרוב המכריע של חלבוני המיטוכונדריה מסונתזים מגנים גרעיניים ומועברים למיטוכונדריה. חלבונים אלו כוללים את האנזימים הנדרשים למעגל קרבס, חלבוני שכפול ושעתוק ה- DNA, וחלבונים ריבוזומליים. חלק מחלבוני תהליך הזרחון החמצוני מקודדים על ידי גנים מיטוכונדריאליים ועל ידי גנים גרעיניים. חלבונים בקרום המיטוכונדריה החיצוני והפנימי מסייעים בייבוא חלבונים מהציטופלזמה למטריקס המיטוכונדריה.
תפקידי המיטוכונדריה
ייצור אנרגיה וחום
אבות המזון: פחמימות, חלבוניםושומנים או תוצרי מטבוליזם של אבות המזון מגיעים אל המיטוכונדריה לפירוק סופי. כמות האנרגיה המופקת במיטוכונדריה, על ידי תהליכים כגון: מעגל קרבס ותהליך הזרחון החמצוני, הינה המשמעותית ביותר בתא. ייצור אנרגיה במיטוכונדריה מספק מולקולות – ATP, אך בנוסף חשוב לייצור חום ( רקמת שומן חומה ).
איזון ריכוזי יוני סידן בתא
מיטוכונדריה מסייעת לתאים לשמור על ריכוז אופטימלי של יוני סידן. "עודפי" יוני סידן, מאוכסנים באופן זמני במיטוכונדריון, כך שהמיטוכנדריון מתפקד כ"בופר" ליוני סידן.
נטרול אמוניה
במיטוכונדריה נמצאים אנזימים הקשורים למעגל האוריאה. מעגל האוריאה הינו תהליך בו מנוטרלת אמוניה – חומר מזיק לגוף האדם, לאוריאה, אשר מופרשת אל מחוץ לגוף על ידי הכליות ביתר קלות.
ייצור הורמונים סטרואידים
במיטוכנדריה נמצאים אנזימים אשר מסייעים בהמרת כולסטרול לפרגננולון – נגזרת סטרואידית אשר מהווה מוצא לייצור הורמונים סטרואידים כגון: טסטוסטרון, אסטרוגנים, קורטיזול ועוד.
מוות תאי
המיטוכונדריה ממלאת תפקיד חשוב גם בתהליך של אפופטוזיס - מוות מתוכנת של תאים. נזק לא מתוכנן למיטוכנדריה קשור לתהליכים פתולוגיים ולמוות תאי כתוצאה ממחלה או פציעה.
