© כל הזכויות שמורות לבעלי האתר: ליאור שנהב. אין להעתיק, לשכפל, לפרסם, לצלם או לעשות שימוש כלשהו בתוכן עמוד זה, ללא אישור מראש בכתב מהנהלת האתר. אין להתייחס למידע באתר כאל עצה רפואית , כתחליף לעצה רפואית או כתחליף להתייעצות עם כל בעל מקצוע אחר. התוספים המתוארים אינם תרופות ואינם תחליף לתרופות. כל העושה במידע זה שימוש על מנת לטפל בעצמו או באדם אחר, עושה זאת על דעת עצמו ועל אחריותו בלבד!
מעגל האוריאה 
מעגל האוריאה תגובה ראשונה
התגובה הראשונה מתרחשת במיטוכונדריה בתאי הכבד. יון האמוניום +NH4 מגיב עם ביקרבונט -HCO3 ושתי מולקולות  – ATP ליצירת קרבמואיל פוספט - Carbamoyl phosphate. האנזים האחראי על התגובה הינו קרבמואיל פוספט סינתטאז – 1   
carbamoyl phosphate synthetase I.
מעגל האוריאה תגובה שנייה
גם התגובה השנייה מתרחשת במיטוכונדריה. בתגובה זו מוספת קבוצת הקרבמואיל מהקרבמואיל פוספט לאורניטין ונוצרת חומצת האמינו ציטרולין. האנזים האחראי על התגובה הינו אורניטין טרנסקרבמואילז - ornithine transcarbamoylase.
מעגל האוריאה תגובה השלישית
התגובה השלישית במעגל האוריאה הינה תגובה מורכבת בעלת שלב ביניים. בשלב הראשון של התגובה ציטרולין מגיבה עם ATP ליצירת מטבוליט ביניים ציטרוליל – AMP
Citrullyl-AMP intermediate.
בשלב השני של התגובה ציטרוליל – AMP מגיב עם חומצת האמינו אספרטט ליצירת ארגינינוסוקצינט.
האנזים האחראי על הוצאת התגובה השלישית לפועל הינו ארגינינוסוקצינט סינטתאז - argininosuccinate synthetase.
סיכום תגובה שלישית במעגל האוריאה – בתחילת התגובה מתרחשת התקפה נוקלאופילית. אטום החמצן הקשור לפחמן הקרבונילי של חומצת האמינו ציטרולין משמש כנוקלאופיל ותוקף את קבוצת הפוספט ב – ATP. נוצר מטבוליט ביניים ציטרוליל – AMP, אשר תוקף את קבוצת האמינו בחומצת האמינו אספרטט. מולקולת AMP, מתנתקת ונוצר המטבוליט  - ארגינינוסוקצינט.
תגובה רביעית במעגל האוריאה
בתגובה הרביעית מולקולת הארגינינוסוקצינט מבוקעת ליצירת פומרט וארגינין. האנזים האחראי על הוצאת התגובה לפועל הינו  ארגינינוסוקצינאז – Argininosuccinase, המוכר גם בשם ארגינינוסיקצינט ליאז - Argininosuccinate lyase.
מקורות שונים ליצירת אמוניה בגוף האדם
תגובה חמישית במעגל האוריאה
בתגובה האחרונה במעל האוריאה, חומצת האמינו ארגינין עוברת הידרוליזה ליצירת אוריאה ואורניטין. האנזים האחראי על הוצאת התגובה לפועל הינו  ארגינאז – Arginase.
הפרעות במעגל האוריאה
פגם גנטי אשר ימנע ייצור תקין של אחד או יותר מהאנזימים במעגל האוריאה או פגם בגנים אשר קשורים לייצור חלבונים נוספים וקו פקטורים לאנזימים במעגל האוריאה, יגרום לשיתוק המעגל ולהצטברות אמוניה.
 
גנים אשר קשורים לתפקוד מעגל האוריאה:
גן חלבון / אנזים
   
CPS1 Carbamoyl-phosphate synthase
   
OTC Ornithine carbamoyltransferase
   
ASS1 Argininosuccinate synthase
   
ASL Argininosuccinate lyase
   
ARG1 Arginase-1
   
NAGS N-acetylglutamate synthase
   
SLC25A15 Ornithine Transporter (ORNT1)
   
SLC25A13 Citrin
 

מושגים

מעגל האוריאה - Urea cycle

לפגישת היכרות ללא
התחייבות וללא תשלום

 
מעגל האוריאה הינו שרשרת של תגובות ביוכימיות אשר מתרחשות בעיקר בכבד ובמידה לא משמעותית בכליות. למעגל האוריאה תפקיד חשוב בגופנו מאחר והתהליך מנטרל אמוניה – NH3 לאוריאה / שתנן  -  CO(NH2)2. האמוניה אשר נוצרת עקב מטבוליזם של חומצות אמינו הינה רעילה לגוף ובעיקר למוח. מעגל האוריאה מאפשר לגוף להיפתר מאמוניה, על ידי המרת האמוניה לחומר פחות מזיק – אוריאה, אשר מופרשת דרך הכליות בשתן.   



יצירת אמוניה בגוף האדם
המטבוליזם של חומצות אמינו אשר אינן משמשות בגופנו לבניית חלבונים, לרוב כרוך בהמרת חומצות האמינו לחומצות אלפא קטו. חומצות אלפא קטו נבדלות מחומצות האמינו המקוריות בכך שקבוצת האמינו מוסרת מחומצת המקור ופחמן אלפא הקשור לקבוצה האמינית הופך לפחמן קרבונילי מסוג קטון. קבוצת האמינו המוסרת מחומצת האמינו המקורית הופכת לאמוניה NH3 ( או ליון אמוניום NH4+ ).